Home / Hastalıklar / WEST SENDROMU NEDİR (Infantil Spazm Sendromu)

WEST SENDROMU NEDİR (Infantil Spazm Sendromu)

Nöbetleri İnfantil spazm infant dönemine özgü bir epileptik ansefalopatidir. IS hayatın ilk yılında özellikle 3-8 aylar arasında görülür. 1/2000 oranında görülür. Kognitif fonksiyonlar ve zeka açısından sonuçları kötü olduğundan (%80-90 mental retardasyon ve %50 epilepsi ile birliktedir) toplum açısından oldukça önemli bir problemdir. Erken tanı ve tedavisi bu ciddi epilepsi formu için ümit verici görünmektedir. Klinik Özellikler ve Tanı Bu sendrom bir süt çocuğunda hipsaritmi olarak adlandırılan EEG paterni ile birlikte myoklonik nöbetlerin varlığı sonucu tanınır. EEG paterni, tedaviye yanıtı ve sonuçlarının kötü olması nedeniyle diğer nöbetlerden ayrılır.Uyanıkken peşpeşe gelen myoklonik jerkler vardır. Baş, gövde ve kalçada fleksiyon yada ekstansiyon, yada sıklıkla baş ve gövdede fleksiyon, bacaklarda ekstansiyon vardır.Jerkler kümeler şeklinde gelir, otonomik bulgular yada ağlama nöbetlere eşlik edebilir.IS’ların başlamasıyla birlikte gelişimin durması ve kazanılmış gelişme basamaklarının kaybı gözlenir. Olguların büyük çoğunluğu semptomatiktir, yani anormal gelişim gösteren bir beyne ait semptomlar vardır. Kriptojenik grupta MSS disfonksiyonu, gelişmenin gecikmesi ve anormal nörolojik muayene bulguları vardır, ancak tüm bunları açıklayabilecek neden saptanamaz. Süt çocuklarının çoğunda hipsaritmi haftalar, aylar içinde kaybolur. Tedavi olmasa bile %89’u beş yaşına kadar spazmlardan kurtulur. IS’ların diffüz yada multifokal nöronal disfonksiyonla bağlantılı olduğu bir çok bebekte tablo LGS?ye ilerler. Spazmları tetikleyen fokal lezyonlu olgularda ise klinik ve EEG olarak fokal epilepsiye dönüşür. Tedavide ACTH ve vigabatrin etkindir. Yunus terapisine gelen west sendromlu çocukların zihinsel ve motor becerilerinde olumlu gelişmeler kaydedilmiştir.

Hakkında Antalya Ruhbilim

Check Also

Krouzon Sendromu

Krouzon Sendromu(Kraniyofasial Disostoz) otozomal dominant geçişli bir hastalık olup ilk olarak 1912 yılında Fransız Octave …